التفول( أنيميا الفول) ....

أنيميا الفول مرض نقص انزيم g6pd
أنيميا الفول
مرض نقص انزيم
G6PD


----------------------------------------

ما هي أنيميا الفول
هي الأنيميا الناتجة عن تكسر خلايا الدم عند تعرضه لأحد العوامل المؤكسدة نتيجة لنقص إنزيم G6PD
وهو مرض وراثي وهو ليس بالمرض المعدي.
وينتقل هذا الجين عن طريق الأم حاملة المرض إلى الابن المصاب بالجينات المورثة له من الأم التي لا يظهر عليها أية أعراض لأنها حاملة للمرض فقط وليس من الأب المصاب به.أما الاناث فلا تظهر عليها اعراض المرض بل تبقى حاملة له فقط .
والعلاج من هذا المرض يتمحور حول تجنب تكسر الدم عن طريق تجنب التعرض للمواد المؤكسدة كأنواع معينة من الطعام وبعض أنواع من الأدوية والالتهابات بشكل عام لأن فيها يرتفع عدد كرات الدم البيضاء ويزداد مع ذلك نقص في الأنزيمG6PD.
ولا يشكل هذا المرض مشكلة الا اذا تعرض حامله لما لزم عليه أن يتجنبه.
يعرف المرض بين الأطباء بمرض نقص (أنزيم) ( G6PD). يعبتر هذا المرض مرض وراثي نتيجة لطفرة موجودة على كر وموسوم اكس فلذلك يعتبر من الأمراض الوراثية التي تنتقل بالوراثة المرتبطة بالجنس.وهو في العادة يصيب الذكور و ينتقل من أمهاتهم .وفي بعض الأحيان قد يظهر المرض على الإناث كما أن الذكور المصابون بالمرض ينقلونه إلى بناتهم ولا ينقلوه إلى أبنائهم مطلقا. ونقص الأنزيم يجعل الكريات الدم الحمراء معرضه للتحلل والتكسر قبل موعدها المعتاد(والذي يبلغ عادة 120 يوم) فيؤدي إلى انخفاض في الهيموجلوبين (فقر دم أو أنيميا) مع انتشار للمادة الصفراء تعجز عن تصفيته الكبد بشكل سريع.




أعراض المرض
قد تظهر أعراض المرض مباشرة بعد الولادة فيكون اليرقان ( ظهور لون اصفر ) عندهم أعلى من المستوى المعتاد و الذي يصيب الكثير من الأطفال الطبيعيين كما انه قد يحدث في أي سن و لكنه في العادة يظهر عند ما يتناول المصاب بالمرض الفول أو العدس أو أي نوع من البقوليات أو بعد الإصابة بمرض فيروسي أو عند تناول بعض من العقاقير.



ما هي فرص توريث نقص الإنزيم للأبناء؟

* إذا كان الأب مصاب وكانت الأم غير مصابة وليست حاملا للجين
نسبة إنجاب أنثى مصابه (صفر%)

نسبة إنجاب ذكر مصاب (صفر%)

نسبة إنجاب أنثى حاملا لجين نقص إنزيم G6PD (أي لا تظهر عليها الأعراض المرضية) (100%)

* إذا كان الأب مصاب وكانت الأم حاملا للجين

نسبة إنجاب أنثى مصابه (50%)

نسبة إنجاب أنثى حاملا للجين (50%)


نسبة إنجاب ذكر مصاب (50%)



* إذا كان الأب غير مصاب وكانت الأم حاملا للجين

نسبة إنجاب أنثى مصابه (صفر%)

نسبة إنجاب أنثي حاملا للجين (50%)


نسبة إنجاب ذكر مصاب (50%)




ملحوظه...مرض التفول هو عيب وراثي في نشاط أحد إنزيمات ( خمائر ) كريات الدم الحمراء ، هذا الإنزيم هو G6PD الذي يعتبر أساسي لضمان فترة حياة طبيعية لكرات الدم الحمراء وحمايتها من التلف عند تعرضها لبعض الأطعمة أو أدوية معينة .

يسبب نقص هذا الإنزيم تكسرا مفاجئا لكريات الدم الحمراء ويؤدي إلى فقر الدم الانحلالي والاصفرار بعد تناول هذه المواد المؤكسدة.






وضمانا للشخص المصاب أن يتمتع بحياة طبيعية جدا ،وللحفاظ على سلامة أطفالك ننصحك باتباع التعليمات التالية

1.لا تعط الطفل أية أدوية بدون استشارة الطبيب المختص ، فبعض الأدوية يجب تجنبها لأنها قد تسبب حدوث الانحلال المفاجئ في كريات الدم الحمراء ، كما يجب على الأم تجنب تناول مثل هذه الأدوية أثناء إرضاعها لطفلها المصاب ، إلا إذا سمح الطبيب المختص بذلك.

2. يجب عدم أكل الفول بجميع أشكاله كالفول الأخضر أو الفول الناشف أو الفول المجروش أو الفول المعلب ، كما يجب عدم تناول أي أطعمة يدخل فيها الفول كبعض أنواع الفلافل وبعض أطباق الحمص وبعض الأطباق الأخرى . كما يجب على الأم تجنب تناول مثل هذه الأطعمة أثناء إرضاعها لطفلها المصاب.

3. إن التعرض لنبات الفول الأخضر وخاصة زهر الفول يسبب تكسرا في كريات الدم الحمراء مثله كمثل أكل حبوب الفول بل قد يكون أشد تأثيرا ، لذا يجب تجنبه إذا كان الشخص مصابا بالتفول.

4. إذا شعرت أن طفلك يعاني من الأعراض التالية يجب مراجعة الطبيب المختص أو اقرب مستشفى في الحال:

• الارتفاع المفاجئ في درجة حرارة الجسم أو اصفرار لون الجلد والأغشية المخاطية.
• البول البرتقالي الأصفر الغامق .
• الشحوب ، الإعياء ، والشعور بالتعب.
• التنفس السريع والثقيل.
• النبض السريع والضعيف.

5.يجب إخبار الطبيب أو الممرضة بأن الطفل مصاب بهذا المرض عند كل مراجعة للطبيب أو في حالة الحاجة لدخول المستشفى لا قدر الله.

6. افضل علاج لهذا المرض ، هو ببساطة تجنب الأطعمة والأدوية المحظورة ، أما في حالة حدوث انحلال وتكسر بالدم ، فقد يتطلب الأمر الإدخال إلى المستشفى ونقل الدم.

7. إن هذا المرض ، حالة وراثية وليس مرضا معديا ، لذلك لا يمكن أن يصاب به شخص سليم عند اتصاله المباشر مع شخص مصاب.

8. بما أن مرض التفول هو مرض وراثي ، فمن الأفضل إجراء فحص لجميع أفراد العائلة التي يتبين وجود فرد بها مصاب وذلك لمعرفة ما إذا كانوا مصابين بهذا المرض أم لا.






العلاج

لا يوجد حتى الآن علاج شافٍ لمرض تكسر الدم الفولي ولا يمكن منعه من الانتقال من جيل لاخر، يتمحور العلاج حول تجنب تكسر الدم عن طريق تجنب التعرض للمواد المؤكسدة

وتجنب الإصابة بالأمراض الفيروسية والبكتيرية.




الأطعمة التي يجب تجنبها

* جميع البقوليات مثل
الفول
الفول السوداني
المكسرات
وفول الصويا
والعدس
واللوبيا
والحمص
والفاصوليا
والبازلاء
الفلافل(الطعمية)
عيش الغراب (مشروم)

• الفيتامينات مثل

فيتامينC

فيتامينK

• المسكنات ومضادات الروماتيزم

• المضادات الحيوية

• مضادات التقيؤ

وكمان مضادات الملاريا واللى عنده ملاريا مبيجلوش انيميا الفول

هى اهم أسباب الانيميا الحاده

هى الأنيميا التحلليه الوحيده الوحيده اللى بتصحى لوحدها فبمجرد انتهاء مفعول المؤثر يقف التحلل

ملحوظه مهمه جدا ....أى نقص فى طريق الجلوكوز التانى مش لازم بس g6pd لان بعض الدكاتره بيقعوا فى النقطه دى

موضوع هايل ومميز كالعاده يا مرمر

تحياتى على ابداعك المستمر وموضوعاتك الهادفه والمميزه